Sindromul de unghii galben
Dermatologie

Sindromul de unghii galben

Acest articol este pentru Profesioniști în domeniul medical

Articolele profesionale de referință sunt concepute pentru a folosi profesioniștii din domeniul sănătății. Acestea sunt scrise de doctorii britanici și se bazează pe dovezi de cercetare, orientările britanice și europene. Puteți găsi Limfoedemul și lipoedemul articol mai util, sau unul dintre celelalte articole de sanatate.

Sindromul de unghii galben

  • Epidemiologie
  • etiologia
  • Caracteristici clinice
  • Evaluare și diagnosticare
  • administrare
  • complicaţiile
  • Prognoză

Sindromul de sânge galben (YNS) este o tulburare rară, în care există o triadă de:

  • Decolorarea unghiilor și distrofia unghiilor.
  • Limfedemul.
  • Tulburări respiratorii cronice

A fost descris prima dată de Samman în 1964.

Epidemiologie

Este foarte rar cu doar aproximativ 150 de cazuri publicate.[1]Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.[1, 2]

etiologia[1, 3]

  • Au fost raportate atât cazuri familiale, cât și cazuri sporadice.
  • YNS a fost clasificat ca limfedem predominant moștenit cu expresie variabilă. Cu toate acestea, această clasificare și etiologie au fost contestate, sugerând că aceasta nu poate fi o boală genetică.[4, 5]
  • Cauza și patogeneza care stau la baza modificărilor unghiului sunt necunoscute.
  • Cauza limfedemului este necunoscută, dar anomaliile limfatice pot fi congenitale sau dobândite sau legate de condițiile asociate. Poate fi cauzată de anomalie structurală sau funcțională.

Caracteristici clinice

  • De obicei, se prezintă între a patra și a șasea decadă.
  • Diferitele trăsături clinice ale sindromului pot să apară la intervale largi. Pacienții pot să nu prezinte triada clasică de simptome.

Unghii caracteristici[3]

  • De obicei, unghiile cresc lent cu o decolorare gălbuie. Se pare că au încetat să crească. Ele par mai groase.
  • De obicei, unghiile rămân netede, dar pot exista crețuri, supraexpirație sau pierderea cuticulelor
  • Toate unghiile pot fi afectate.
  • Onycholiza poate afecta unul sau mai multe unghii.

limfedem[3]

  • Umflarea are loc în aproximativ 80% și, cel mai adesea, afectează picioarele.
  • Mâinile, fața și organele genitale pot fi afectate.
  • Este non-pitting.
  • Limfedemul apare de obicei după modificarea unghiilor, adesea după un interval de câteva luni.

Tulburări respiratorii[2]

Pot apărea diverse afecțiuni respiratorii:

  • Excrețiile pleurale cel mai frecvent (de obicei, un exsudat), care poate fi recurent sau masiv:
    • idiopatica
    • chylothorax
    • Secundar infecției
  • Bronșiectazie.
  • Sinuzită cronică.
  • Hipersensibilitate bronșică.
  • Pneumonie recurente.

Aspecte clinice asociate

De asemenea, au fost raportate următoarele: rețineți că acestea sunt doar rapoarte de caz, deci legătura cu YNS este incertă:

  • Ascitele cilindrice.
  • Intestinală limfangiectasie.
  • Hyprops non-imun și chilotorax la un făt și nou-născut ale căror mame aveau YNS.
  • Anomalii ale tiroidei.
  • Tumori maligne.
  • Anomalii imunologice - de exemplu, deficit de imunoglobulină A (IgA).
  • Au fost raportate o serie de alte asociații, dar toate sunt susceptibile de a fi false.[1, 2]

Evaluare și diagnosticare[1, 6]

  • Diagnosticul se face clinic, odată ce alte cauze au fost excluse.
  • Rețineți că diferitele caracteristici clinice ale sindromului pot apărea la intervale largi.
  • Absența modificărilor unghiului nu exclude diagnosticul, dacă au fost excluse alte cauze de efuziuni pleurale și de limfedem.

administrare

Nu există un tratament specific pentru YNS. Tratamentele standard pot fi utilizate pentru limfoedem, efuziuni pleurale și bronhiectazii. În plus, următoarele tratamente au fost raportate ca fiind utile în cazuri individuale:

Pentru unghii[3, 7]

  • Modificările unghiilor se pot rezolva spontan fără tratament.
  • Vitamina E topică (în dimetil sulfoxid); ambele ingrediente păreau utile.
  • Suplimentele orale de vitamina E.
  • Uleiul aplicat pe unghii (în acest caz, vitamina E locală nu a fost benefică).
  • Terapia pulsului itraconazol.
  • Suplimente de zinc orală.

Pentru limfedem

Suplimente de zinc orală.

Pentru epuizii pleurale[8]

  • Tratament medical:
    • Diureticele și dieta cu conținut scăzut de grăsimi sunt tratamente posibile, dar pot fi inadecvate. (O dietă cu conținut scăzut de grăsimi cu trigliceride cu lanț mediu adăugat reduce încărcătura asupra limfaticii, deoarece trigliceridele cu lanț mediu sunt absorbite în sistemul venos portal, în timp ce acizii grași cu lanț lung sunt absorbiți în limfetele intestinale.)
    • Octreotida, un analog de somatostatină, a fost utilizată cu succes pentru a trata efuziunea pleurală chylă.[9]
  • Tratamentul chirurgical poate fi necesar:
    • Pleurodeza sau pleurectomia.
    • Pleoapa pleuroperitoneală sau pleurovenă.

complicaţiile[8]

  • Colecțiile pleurale masive pot pune viața în pericol.[10, 11]
  • Tratamentul chirurgical al efuziunilor pleurale poate avea complicații:
    • Un șunt pleuroperitoneal a condus la edeme severe și distensie abdominală într-un caz raportat.
    • Pleurodeza poate duce la hipoventilație.[11]
  • Pierderea repetată de chile din drenajul efuziunilor pleurale poate duce la malnutriție.
  • Limfoedemul poate afecta calitatea vieții.

Prognoză[2]

  • Modificările unghiilor pot să rezolve până la jumătate din cazuri.
  • Modificările respiratorii sunt, de obicei, administrabile cu regimuri medicale și chirurgicale. Insuficiența respiratorie progresivă este mai puțin frecventă.
  • Cea mai problematică manifestare pare a fi epuizii pleurale recurente.

Ați găsit aceste informații utile? da Nu

Vă mulțumim, am trimis un e-mail de anchetă pentru a vă confirma preferințele.

Citirea și trimiterile suplimentare

  • Gregoriou S, Argyriou G, Larios G. și colab; Tulburări ale unghiilor și boli sistemice: ceea ce ne spun niște unghii. J Fam Pract. 2008 Aug57 (8): 509-14.

  1. Maldonado F, Ryu JH; Sindromul unghiilor galbene. Curr Opin Pulm Med. 2009 Iul15 (4): 371-5. doi: 10.1097 / MCP.0b013e32832ad45a.

  2. Maldonado F, Tazelaar HD, Wang CW și colab; Sindromul unghiilor galbene: analiza a 41 de pacienți consecutivi. Cufăr. 2008 august134 (2): 375-81. doi: 10.1378 / chest.08-0137. Epub 2008 Apr 10.

  3. Sindromul unghiilor galbene; DermNet NZ

  4. Hoque SR, Mansour S, Mortimer PS; Sindromul unghiilor galbene: nu o tulburare genetică? Unsprezece cazuri noi și o revizuire a literaturii. Br J Dermatol. 2007 Jun156 (6): 1230-4. Epub 2007 aprilie 25.

  5. Sindromul de unghii galben; Moștenirea online mendeliană la om (OMIM)

  6. Simon RW, Bundi B; Cuie galbene, tuse cronică și edem. Am J Med. 2010 Feb123 (2): 125-6.

  7. Lambert EM, Dziura J, Kauls L, și colab; Sindromul unghiilor galbene la trei frați: un studiu randomizat dublu-orb al vitaminei E. Pediatr Dermatol. 2006 Jul-Aug23 (4): 390-5.

  8. Tanaka E, Matsumoto K, Shindo T, și colab; Implantarea unui șunt de pleurovenă pentru chilotoraxul masiv la un pacient cu sindrom de unghii galbene. Torace. 2005 Mar60 (3): 254-5.

  9. Hillerdal G; Sindromul unghiilor galbene: tratamentul cu octreotidă. Clin Respir J. 2007 Dec1 (2): 120-1. doi: 10.1111 / j.1752-699X.2007.00022.x.

  10. Razi E; Sindromul unghiilor galbene familiale. Dermatologie Online Journal 2006, 12 (2): 15.

  11. Yamagishi T, Hatanaka N, Kamemura H, și colab; Sindromul unghiilor galbene idiopatice a fost tratat cu succes cu OK-432. Intern Med. 200746 (14): 1127-1130. Epub 2007 Jul 17.

Lentile de contact Tipuri și îngrijire