Granulomatoza cu Granulomatoza Polyangiitis Wegener
Alergii-Sânge - Sistem Imunitar

Granulomatoza cu Granulomatoza Polyangiitis Wegener

Granulomatoza cu polianangită a fost numită granulomatoza lui Wegener. De asemenea, s-ar putea să-l vedeți în continuare ca boală Wegener, sindromul Wegener sau vasculita lui Wegener.

Pereții vaselor de sânge mici și mijlocii devin inflamați. Se afectează în principal adulții. Se poate incepe cu simptome asemanatoare gripei, dar multe alte simptome se pot dezvolta, in functie de care parti ale corpului sunt afectate. Tratamentul cu medicamente pentru reducerea activității sistemului imunitar și tratamentul cu steroizi au îmbunătățit considerabil viziunea.

Granulomatoza cu polianangită

Granulomatoza lui Wegener

  • Ce este granulomatoza cu polianitita si cine o dezvolta?
  • Care sunt simptomele de granulomatoză cu polianitită?
  • Ce cauzeaza granulomatoza cu polianita?
  • Cum este diagnosticată granulomatoza cu polianitică?
  • Care este tratamentul pentru granulomatoza cu polianitita?
  • Care este perspectiva (prognoza)?

Ce este granulomatoza cu polianitita si cine o dezvolta?

Granulomatoza cu polianangită (GPA) este una dintre grupurile de afecțiuni care cauzează inflamația vaselor de sânge ale organismului (vasculită). AAP afectează vasele de sânge mici și mijlocii.

GPA este o afecțiune neobișnuită care afectează aproximativ opt persoane într-un milion. Este puțin mai frecvent la bărbați decât la femele. Apare în principal la adulți cu vârsta de vârf de 35-55 de ani. Este puțin frecventă la copii, dar o creștere a fost observată în ultimii ani.

Care sunt simptomele de granulomatoză cu polianitită?

GPA poate provoca multe simptome diferite, deoarece poate afecta diferite părți ale corpului. Este posibil să începeți să vă simțiți rău cu simptome asemănătoare gripei - de exemplu, temperatură înaltă (febră), transpirație și oboseală. Este posibil să vă pierdeți pofta de mâncare și să începeți să vă simțiți slabi Unii oameni dezvoltă un nas înfundat, tuse și voce răgușită sau sinusuri blocate cu durere în față. Se pot produce cruste și ulcere în jurul nărilor. Surditatea apare uneori.

Puteți observa că deveniți chestă, cu respirație și respirație șuierătoare. Alte caracteristici pot include o erupție cutanată veziculară și sânge în urină.

Ce cauzeaza granulomatoza cu polianita?

La majoritatea persoanelor cu GPA, anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA) se găsesc în sânge. Anticorpii sunt proteine ​​mici, a căror funcție normală, printre altele, este de a ajuta organismul să se apere de germeni. În GPA se crede că ANCA-urile activează celulele care provoacă inflamații și afectează peretele vaselor sanguine. Nu se știe de ce ANCA-urile sunt produse în unele persoane, dar nu și în altele. Infecția și alergia au fost sugerate ca factori de declanșare.

Cum este diagnosticată granulomatoza cu polianitică?

Deoarece GPA poate provoca atât de multe simptome, este dificil de diagnosticat. Este posibil să aveți nevoie de o serie de teste pentru a exclude condiții similare. Testul cheie în GPA este testul de sânge ANCA. Există două tipuri - p-ANCA și c-ANCA - și ambele tipuri sunt de obicei prezente în timpul unui atac.

Alte teste care vă pot fi oferite includ constatări de sânge și teste pentru funcția renală și inflamație. În funcție de ce parte a corpului este afectată, este posibil să aveți nevoie de raze X sau de scanări pe piept sau sinusuri și o examinare telescopică (nasoendoscopie) a nasului. Uneori este posibil să aveți nevoie să aveți o mostră de țesut îndepărtată dintr-un plămân sau rinichi, care apoi este examinată sub microscop. Aceasta se numește biopsie.

Care este tratamentul pentru granulomatoza cu polianitita?

Dacă testele arată că părți importante ale corpului (organelor), cum ar fi rinichii și plămânii, nu au fost afectate și vă simțiți în mod rezonabil bine, este posibil să vi se ofere un medicament numit metotrexat. Acest lucru este eficient pentru a vă împiedica să aveți atacuri în viitor.

Dacă aveți simptome și / sau teste care arată că organele dvs. sunt implicate, vi se va oferi un medicament numit ciclofosfamidă. Aceasta aparține unui grup de medicamente numite imunosupresoare. Acestea acționează prin atenuarea activității sistemului imunitar. Ciclofosfamida este un medicament puternic. Veți avea nevoie de teste de sânge pentru a vă asigura că nu provoacă efecte secundare, cum ar fi deteriorarea celulelor sanguine, ceea ce poate duce la infecții.

Odată ce simptomele s-au stabilit, medicul dumneavoastră poate sugera schimbarea ciclofosfamidei într-un medicament mai puțin puternic, cum ar fi metotrexatul sau azatioprina.

Rituximab este un imunosupresor alternativ, uneori administrat persoanelor care nu pot continua cu ciclofosfamida. Acesta poate fi, de asemenea, oferit tinerilor care au în vedere începerea unei familii sau a oricui cu probleme de rinichi. Micofenolatul de mofetil este o altă opțiune.

Vi se va oferi, de asemenea, steroizi cum ar fi prednisolon pentru a vă ajuta să vă controlați simptomele. Doza de steroizi este de obicei oprită după o lună, deși este posibil să fie nevoie să luați doze mai mici pentru o perioadă lungă de timp. Dacă nu mai aveți alte atacuri timp de un an, probabil că puteți opri steroizii. Dacă rămâneți bine șase luni mai târziu, metotrexatul sau azatioprina pot fi de asemenea oprite.

Care este perspectiva (prognoza)?

Ciclofosfamida și celelalte imunosupresoare au făcut o diferență considerabilă în viața persoanelor cu APS. La aproximativ 8 din 10 persoane, simptomele se depun complet. Cu toate acestea, în aproximativ 5 din 10 se întorc din când în când. În stadiile incipiente, infecțiile și problemele de rinichi reprezintă principalele riscuri pentru sănătate. Cu toate acestea, monitorizarea rapidă a complicațiilor și utilizarea medicamentelor cu risc scăzut de efecte secundare au îmbunătățit dramatic perspectivele.

Ați găsit aceste informații utile? da Nu

Vă mulțumim, am trimis un e-mail de anchetă pentru a vă confirma preferințele.

Citirea și trimiterile suplimentare

  • Rituximab în asociere cu glucocorticoizi pentru tratamentul vasculitei asociate anticorpilor citoplasmatici anti-neutrofili; NICE Technology Assessment Guidance, martie 2014

  • Tarzi RM, CD Pusey; Perspective actuale și viitoare în gestionarea granulomatoză cu polianiită (granulomatoza lui Wegener). Managementul riscului clinic. 2014 aprilie 1710: 279-93. doi: 10.2147 / TCRM.S41598. eCollecție 2014.

  • Vasculită cutanată; DermNet NZ

  • vasculita; Arthritis Research UK

Proctalgia Fugax și Anal Pain

Polyps polipi Polipi colonici