Cardiomiopatie restrictivă
Boala Cardiovasculara

Cardiomiopatie restrictivă

Acest articol este pentru Profesioniști în domeniul medical

Articolele profesionale de referință sunt concepute pentru a folosi profesioniștii din domeniul sănătății. Acestea sunt scrise de doctorii britanici și se bazează pe dovezi de cercetare, orientările britanice și europene. Poți găsi unul dintre noi articole de sanatate mai folositor.

Cardiomiopatie restrictivă

  • Epidemiologie
  • cauze
  • Prezentare
  • Investigații
  • Diagnostic diferentiat
  • administrare
  • Prognoză

Cardiomiopatia este definită ca o "afecțiune miocardică în care mușchiul inimii este anormal din punct de vedere structural și funcțional, fără boală coronariană, hipertensiune arterială, boli cardiace valvulare sau congenitale".1

Există cinci tipuri, și anume hipertrofice, dilatate, aritmogene, restrictive și neclasificate. Cardiomiopatia este o cauză semnificativă a decesului subită la tineri.

Cardiomiopatia restrictivă este o afecțiune caracterizată de dimensiunea normală a cavității ventriculului stâng și de funcția sistolică, dar cu rigiditate miocardică crescută. Aceasta face ca ventriculul să fie incomplet și să se umple preponderent în diastolul timpuriu. Acesta este adesea asociat cu presiunea atrială stângă ridicată, dilatarea atrială și, uneori, aritmii.

Există articole separate care discută despre cardiomiopatie, cardiomiopatie dilatedă și cardiomiopatie ventriculară dreapta aritmogenică.

Epidemiologie

  • Relativ mai puțin frecvente și cele mai puțin frecvente dintre cardiomiopatii.
  • Conține aproximativ 5% din toate cardiomiopatiile.
  • Majoritatea pacienților sunt în vârstă.
  • Bărbații și femelele sunt afectate în mod similar.
  • Cu toate acestea, cardiomiopatia restrictivă idiopatică este mai frecventă la femeile în vârstă decât la bărbați (deși se poate dezvolta și la tineri).2
  • Cardiomiopatia restrictivă este o cauză principală a transplantului de inimă.
  • Moștenirea familială nu este caracteristică cardiomiopatiei restrictive.
  • Cardiomiopatia restrictivă este mai răspândită în Africa tropicală decât în ​​lumea occidentală.

cauze

De obicei nu se găsește nicio cauză fundamentală.

Cele mai frecvente forme de cardiomiopatie restrictivă sunt:

  • Idiopatica.
  • Fibroza endomiocardică asociată cu sindromul Löffler.
  • Boala miocardică infiltrativă.
  • Boala cardiacă amiloidă - cea mai frecventă cauză a cardiomiopatiei restrictive din lumea occidentală.
  • Sarcoidoza.
  • Miocardul poate fi infiltrat cu fier în hemocromatoză, glicogen în boala Pompe și Cori sau glicolipide în boala Fabry.

Prezentare

  • De obicei, prezintă insuficiență cardiacă, dar funcția sistolică normală: dispnee, oboseală, sunete puternice ale inimii treia, edem pulmonar, murmurări datorate incompetenței valvei.
  • Dimensiunea inimii este de obicei normală sau ușor mărită.
  • Caracteristicile esecului ventriculului drept predomină: JVP crescut, cu coborâri proeminente x și y, hepatomegalie, edem, ascite.
  • Prezentarea clinică a cardiomiopatiei restrictive și a pacienților cu pericardită constrictivă poate fi uimitor de similară.3
  • Pana la 75% dintre pacientii cu cardiomiopatie restrictiva idiopatica dezvolta fibrilatie atriala.2

Investigații

  • Investigațiile inițiale se referă la insuficiența cardiacă cu ECG, CXR, teste de sânge, inclusiv funcția renală, electroliți, enzime cardiace și LFT.
  • Echocardiografia arată, de obicei, pereți ventriculari îngroșați, supape și septum atrial cu cavități mici.
  • Cateterizarea cardiacă.
  • Imagistica prin rezonanță magnetică poate fi foarte utilă pentru a distinge cardiomiopatia restrictivă de pericardita constrictivă.
  • Avantajele rezonantei magnetice cardiace sunt cele care asigură o vizualizare tridimensională a inimii și relația acesteia cu structurile toracice, furnizează cuantificarea volumelor și funcțiilor cardiace, care pot fi repetate în timp util și oferă, de asemenea, informații care reglează caracterizarea țesuturilor pentru a detecta focare focale și infiltrații grase.4
  • Cardiace CT este uneori efectuată.
  • Sunt introduse tehnici ecocardiografice mai noi, cum ar fi imagistica pe pistă, și imagistica vectorială a vitezei.5
  • Este posibil să fie necesară investigarea unei posibile cauze fundamentale.
  • Testul de diagnostic pe bază de aur este biopsia ventriculului drept, care demonstrează pozitivitatea pentru colorarea roșie a Congo.6
  • Biopsia cardiacă poate fi necesară pentru a diferenția cardiomiopatia restrictivă de pericardita constrictivă și pentru a ajuta la identificarea unei cauze care stă la baza acesteia.7

Diagnostic diferentiat

În afară de pericardita constrictivă, care este principalul diagnostic diferențial de luat în considerare, alte boli constrictive pot imita cardiomiopatia restrictivă, deci sunt adesea luate în considerare următoarele:

  • metastazele
  • carcinoide
  • radiație
  • Tamponada cardiacă - numai constrictivă

administrare

  • Gestionarea cardiomiopatiei restrictive este dificilă deoarece procesele care stau la baza nu răspund la intervenție.
  • La copii, cardiomiopatia restrictivă este în primul rând idiopatică, iar transplantul este tratamentul de alegere.
  • Tratamentul insuficienței cardiace, inclusiv diuretice și inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ACE).
  • Amiodarona poate reduce aritmii ventriculare la pacienții cu risc crescut.
  • Toți pacienții cu cardiomiopatie restrictivă și fibrilație atrială trebuie anticoagulați dacă nu sunt contraindicați.2
  • Beta-blocanții și blocanții canalelor de calciu non-dihidropiridină pot fi utilizați pentru controlul ratei la cei cu fibrilație atrială.2
  • Poate fi necesar un stimulator cardiac (pacienții nu sunt adesea capabili să tolereze disfuncția cardiacă asociată cu aritmii).
  • Un defibrilator cardioverter implantabil: pentru prevenirea decesului subită la pacienții cu risc crescut.8
  • Transplantul poate fi indicat pentru unii pacienți.

Prognoză

  • Variabilă, în funcție de cauza care stă la baza.
  • Cardiomiopatia restrictivă datorată amiloidului are un prognostic mai rău.9
  • Amiloidoza cardiacă este dificil de tratat din cauza toleranței slabe a majorității medicamentelor cardiovasculare și a rezultatelor slabe pentru transplant.6
  • Progresele recente în diagnosticul și tratamentul amiloidului sunt totuși asociate cu prognostic îmbunătățit.10

Ați găsit aceste informații utile? da Nu

Vă mulțumim, am trimis un e-mail de anchetă pentru a vă confirma preferințele.

Citirea și trimiterile suplimentare

  1. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, și colab; Clasificarea cardiomiopatiei: o declarație de poziție a Institutului European de Inimă J. 2008 Jan29 (2): 270-6. Epub 2007 Oct 4.

  2. Mohmand-Borkowski A, Tang WH; Fibrilația atrială ca manifestare și consecință a cardiomiopatiei de bază: de la condiții comune la boli genetice. Heart Fail Rev. 2014 May 19 (3): 295-304. doi: 10.1007 / s10741-014-9424-0.

  3. Zwas DR, Gotsman I, Admon D, și colab; Progrese în diferențierea pericarditei constrictive și a cardiomiopatiei restrictive. Herz. 2012 septembrie37 (6): 664-73.

  4. Quarta G, Sado DM, Moon JC; Cardiomiopatie: se concentrează pe rezonanța magnetică cardiovasculară. Br J Radiol. 2011 Dec84 Spec nr. 3: S296-305. doi: 10.1259 / bjr / 67212179.

  5. Mookadam F, Jiamsripong P, Raslan SF, și colab; Pericardita pericardită și cardiomiopatia restrictivă în epoca modernă. Viitorul Cardiol. 2011 Jul7 (4): 471-83. doi: 10.2217 / fca.11.18.

  6. Sharma N, Howlett J; Starea curentă a amiloidozelor cardiace. Curr Opin Cardiol. 2013 Mar 28 (2): 242-8. doi: 10.1097 / HCO.0b013e32835dd165.

  7. Rolul biopsiei endomiocardice în managementul bolilor cardiovasculare; Societatea Europeană de Cardiologie (2007)

  8. Maron BJ; Poate fi prevenită moartea subită cardiacă? Cardiovasc Pathol. 2010 7 aprilie.

  9. Esplin BL, Gertz MA; Tendințele actuale în diagnosticarea și managementul amiloidozelor cardiace. Curr Probl Cardiol. 2013 februarie38 (2): 53-96. doi: 10.1016 / j.cpcardiol.2012.11.002.

  10. Chaulagain CP, Comenzo RL; Perspective noi și tratamentul modern al amiloidozei AL. Curr Hematol Malig Rep. 2013 Dec.8 (4): 291-8. doi: 10.1007 / s11899-013-0175-0.

Proctalgia Fugax și Anal Pain

Polyps polipi Polipi colonici