Mycosis Fungoides și limfoame cu celule T cutanate

Mycosis Fungoides și limfoame cu celule T cutanate

Acest articol este pentru Profesioniști în domeniul medical

Articolele profesionale de referință sunt concepute pentru a folosi profesioniștii din domeniul sănătății. Acestea sunt scrise de doctorii britanici și se bazează pe dovezi de cercetare, orientările britanice și europene. Poți găsi unul dintre noi articole de sanatate mai folositor.

Mycosis Fungoides și limfoame cu celule T cutanate

  • Clasificare
  • Epidemiologie
  • Prezentare
  • Diagnostic diferentiat
  • Investigații
  • Boli asociate
  • înscenare
  • administrare
  • complicaţiile
  • Prognoză

Celulele limfomului cu celule T cutanate (CTCL) sunt un grup eterogen de tulburări limfoproliferative ale celulelor T care implică pielea. Majoritatea pot fi clasificate ca miocoz fungoides sau sindrom Sézary[1].

Clasificare

Clasificarea CTCL de către Organizația Mondială a Sănătății (OMS) și Organizația Europeană pentru Cercetare și Tratament a Cancerului (EORTC)[2]:

Comportamentul clinic indolent

  • Mycosis fungoides.
  • Variante și subtipuri de miocoză fungoides.
  • Foliculotrofic micoza fungoides.
  • Reticuloza Pagetoidă.
  • Piele granulomatoasă.
  • Primul limfom cutanat anaplazic cu celule mari (CD30 +).
  • Limfomatoidă papuloză (CD30 +).
  • Limfom cu celule T de tip panniculită subcutanată.
  • Limfomul cutanat primar pe CD4 + limfom cu celule T pleomorfe mici sau medii.

Agresiv comportament clinic

  • Sindromul Sézary.
  • Limfom cutanat natural cutanat natural / limfom al celulelor T, tip nazal.
  • Limfomul CD8 + cu celule T mediate cutanat primar.
  • Limfomul cutanat cutanat gamma / delta cu celule T.
  • Limfom periferic cutanat periferic primar, nespecificat.

Epidemiologie[3]

CTCL afectează în mod obișnuit adulții cu o vârstă medie de 55-60 de ani; incidența anuală este de aproximativ 0,5 la 100.000.

Mycosis fungoides, sindromul Sézary și limfoamele primare periferice cutanate primare care nu sunt altfel specificate sunt printre cele mai importante subtipuri ale CTCL. Mycosis fungoides este cel mai frecvent tip de CTCL, reprezentând 44-62% din cazuri.

Prezentare[3]

  • Paturile și plăcile pot afecta orice zonă a pielii, dar sunt deseori distribuite asimetric în zona costumului de baie - adică șolduri, fese, busturi, trunchi inferior, axile și sânii. Implicarea scalpului cauzează adesea alopecie.
  • În stadiile incipiente, miocoza fungoides mimează multe dermatoze benigne. Erupțiile cutanate ceară și scad.
  • Boala de piele, în general, progresează de la:
    • Faza patch-uri (până la 15 cm peste): maculele roșii, roșii-roșii eritematoase, care pot avea o scală fină, pot fi simple sau multiple și pot fi pruritice. La persoanele cu piele întunecată, plasturile pot apărea ca zone hipopigmentate sau hiperpigmentate. Pe măsură ce patch-urile devin mai infiltrative, ele se transformă în plăci palpabile.
    • Faza placilor: tind să fie ridicate, cu forme fine, bine delimitate, eritematoase cu granițe neregulate. Modelele tipice cu curățare centrală și prurit sunt comune.
    • Faza micotică sau tumorală: cu implicarea ulterioară viscerală și infecție pe măsură ce pielea se transformă în tumori ulcerante, necrotice.

Diagnostic diferentiat

La începutul bolii, leziunile cutanate pot fi nespecifice, cu un rezultat biopsic non-diagnostic; prin urmare, confuzia cu condițiile benigne este obișnuită. Cele mai importante diagnostice diferențiate ale CTCL includ:[3]

  • Toate tipurile de dermatită și eczemă.
  • Reacții adverse la medicament.
  • Parapsoriazis.
  • Psoriazis.
  • Lichen planus.
  • Morphea.
  • Paniculită.
  • Foliculita.
  • Pityriasis lichenoides chronica.
  • Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.
  • Dermatoză purpurică pigmentată.
  • Vitiligo.
  • Limfomatoidă papuloză.

Investigații

  • LFT: lactat dehidrogenaza (LDH) este un marker al bolilor voluminoase sau biologic agresive. Valorile anormale ale transaminazelor pot indica implicarea hepatică.
  • Acidul urinar: poate fi crescut în boli agresive.
  • Luați în considerare testarea HIV (dar marea majoritate a pacienților sunt HIV-negativi)[4].
  • CXR.
  • Scanarea CT a abdomenului și pelvisului: la pacienții cu boală avansată (stadiul IIB până la stadiul IVB) sau la pacienții cu boală viscerală suspectă clinic.
  • Biopsia cutanată: pentru o diagnoză definitivă, biopsia cutanată prezintă micoză sau "celule Sézary" (limfocite convoluate), un infiltrat cutanat superior de tip bandă și infiltrații epidermice ale limfocitelor neoplazice (abcese Pautrier). Pot fi necesare mai multe biopsii înainte ca diagnosticul să fie sigur.
  • Examenul măduvei osoase: numai dacă pacientul a demonstrat implicarea sângelui sau nodului.
  • Biopsia nodului limfatic: dacă nodurile sunt palpabile.

Diagnosticul fungiilor de micoză timpurie necesită adesea integrarea caracteristicilor clinice, histologice și moleculare, deoarece poate fi confundat cu boala eczematoasă benignă a pielii. Sunt adesea folosiți algoritmi[5].

Boli asociate

CTCL-urile cuprind un grup eterogen de entități. Subiectele cu risc scăzut indolent, inclusiv miocoza fungoide și sindromul Sézary, se disting de entitățile agresive, incluzând limfomul de celule T periferice și variantele sale și leucemia / limfomul acut asociat cu HTLV-1[6].

Sindromul Sézary

Sindromul Sézary este o variantă de miocoză fungoides, care apare în aproximativ 5% din cazuri, în care pacientul a generalizat eritrodermia și mai mult de 1000 pe mm3 limfocitele T atipice care circulă în sângele periferic - celulele Sézary - limfocitele T CD4 + cu un aspect morfologic deosebit de complicat și bizar. Se caracterizează prin eritrodermie, leucemie, limfadenopatie generalizată și hepatosplenomegalie. Apare cel mai frecvent la bărbații de vârstă mijlocie. Pacienții au o supraviețuire mediană mai mică de cinci ani.

înscenare[7]

  • Tumoarea primară (T):
    • T1: plasturi eczematici, papule sau plăci limitate <10% din suprafața pielii.
    • T2: patch-uri eritematoase, papule sau plachete generalizate care acoperă 10% sau mai mult din suprafața pielii.
    • T3: tumori, unul sau mai multe.
    • T4: eritrodermia generalizată.
  • Noduri (N):
    • N0: fără noduri.
    • N1: ganglioni limfatici periferici anormali din punct de vedere clinic (noduri înregistrate implicate), dar biopsie negativă pentru CTCL.
    • N2: ganglioni limfatici periferici pozitivi pentru CTCL - dar nu clinic anormal.
    • N3: noduri anormale - CTCL Bx pozitiv.
  • Metastaze la distanță (M):
    • M0: nici o implicare a organelor viscerale.
    • M1: implicarea viscerală (cu confirmare patologică).
  • Stadializarea fungiilor de micoză:
    • Etapa IA: boală cutanată neregulată sau asemănătoare plăcii care implică mai puțin de 10% din suprafața pielii.
    • Etapa IB: Boală cutanată neregulată sau asemănătoare plăcii care implică 10% sau mai mult din suprafața pielii.
    • Etapa IIB: sunt prezente tumori.
    • Etapa III: eritrodermie generalizată.
    • Etapa IVA1: eritrodermia și implicarea semnificativă a sângelui.
    • Etapa IVA2: Rezultatul biopsiei nodului limfatic arată înlocuirea totală a celulelor atipice.
    • Etapa IVB: implicare viscerală (de exemplu, ficat, plămân, măduvă osoasă).

administrare[3]

Mycosis fungoides și sindromul Sézary sunt rareori curabile; scopul tratamentului este de a controla boala, păstrând în același timp efectele toxice la minimum. Se recomandă mai întâi tratamente pentru tratamentul topic și piele, în special în stadiile incipiente ale bolii. Tratamentele mai agresive pot indica ameliorarea sau clearance-ul leziunilor, dar pot avea ca rezultat și efecte adverse mai mult și, prin urmare, trebuie luate în considerare cu prudență[8].

  • Tratamente simptomatice: emolienți sau antipruritici în asociere cu tratament local și sistemic specific.
  • Tratamente topic:
    • Substante steroide.
    • Retinoidele topice.
    • Chimioterapie locală - de exemplu, mustar de azot sau bis-cloroetilnitrosouree.
    • Tratamentul ultraviolet B sau ultraviolete A, îmbunătățit cu psoralen și UVA (PUVA) sau cu radiații electronice ale fasciculului de electroni în fază de patch-uri sau plăci. Aceste modalități sunt de asemenea utilizate în faza tumorală, combinate cu terapii sistemice - de exemplu, PUVA plus interferon[9].
  • Tratamentul sistemic:
    • Pentru pacienții care au recidivat sau a căror boală este refractară la tratamentele topice sau care prezintă tumori, eritrodermie sau boală nodală sau viscerală.
    • Fotofireză extracorporeală (leucafereză cu tratament PUVA pentru celulele albe din sângele colectat și apoi reinfuzie a celulelor tratate).
    • Interferonul alfa recombinant.
    • Dintre agenții chimioterapeutici, pentostatina, gemcitabina, doxorubicina și retinoizii pe cale orală par a fi deosebit de eficienți[10]. Activitatea împotriva CTCL a fost demonstrată la doze relativ mai mici, cu mai puțină mielosupresie[11].
    • Bexarotenul (un agonist la receptorul retinoid X) poate fi utilizat pentru boala limitată la nivelul pielii.
    • Chimioterapia asociată: în general, nu este utilizată deoarece complicațiile infecțioase și durata scurtă a răspunsului depășesc ratele modeste de răspuns (în comparație cu alte limfoame non-Hodgkin). Supraviețuirea crescută nu este demonstrată prin utilizarea chimioterapiei asociate în comparație cu agenții topici secvențiali.
  • Transplanturile alogene de celule stem hematopoietice sunt utilizate pentru tratarea stadiilor avansate ale miocozei fungoide și ale sindromului Sézary.

complicaţiile

  • Infecţie.
  • Insuficiență cardiacă de mare capacitate.
  • Anemia tulburărilor cronice.
  • Edem.
  • Probleme maligne secundare.
  • Cancer de piele, inclusiv melanom.
  • Cancer de colon.
  • Limfomul lui Hodgkin.
  • Limfoame non-Hodgkin.

Prognoză[3]

CTCL-urile sunt tulburări de viață care se repetă după întreruperea tratamentului, chiar și în cazurile în care nu progresează. În ciuda introducerii mai multor opțiuni terapeutice pentru CTCL, celulele maligne au tendința de a infiltra ganglionii limfatici și vasele de sânge periferic, ducând la stări debilitante. Progresia la stadiul tumorii în care celulele neoplazice se răspândeau la ganglionii limfatici și la organele interne au fost raportate în mai puțin de 5% din cazuri cu CTCL.

Starea de miocoză fungoides în stadii late este asociată cu o creștere a imunosupresiei, iar decesul cel mai adesea rezultă din infecția sistemică. Alte cauze ale mortalității crescute includ malignități secundare (de exemplu, limfom non-Hodgkin de grad superior, boală Hodgkin, cancer de colon) și complicații cardio-pulmonare (de exemplu, insuficiență înaltă de ieșire).

Ați găsit aceste informații utile? da Nu

Vă mulțumim, am trimis un e-mail de anchetă pentru a vă confirma preferințele.

Citirea și trimiterile suplimentare

  • Mycosis Fungoides și sindromul Sezary; Institutul Național de Cancer (SUA)

  • Mycosis Fungoides; DermIS (Sistem de informații dermatologie)

  • Olsen EA, Whittaker S, Kim YH și colab; Punctele finale clinice și criteriile de răspuns în miocoza fungoides și sindromul Sezary: o declarație de consens a Societății Internaționale pentru Limfomii cutanate, a Consorțiului de limfom cutanat din Statele Unite și a Grupului de lucru pentru limfomul cutanat al Organizației Europene pentru Cercetarea și Tratamentul Cancerului. J Clin Oncol. 2011 iunie 2029 (18): 2598-607. doi: 10.1200 / JCO.2010.32.0630. Epub 2011 16 mai.

  1. Wilcox RA; Limfomul cutanat cu celule T: actualizare 2014 privind diagnosticul, stratificarea riscurilor și managementul. Am J Hematol. 2014 august89 (8): 837-51. doi: 10.1002 / ajh.23756.

  2. Willemze R, Jaffe ES, Burg G și colab; Clasificarea WHO-EORTC pentru limfoame cutanate. Sânge. 2005 mai 15105 (10): 3768-85. Epub 2005 Feb 3.

  3. Bagherani N, Smoller BR; O prezentare generală a limfoamelor cutanate cu celule T. F1000Res. 2016 Jul 285. pii: Facultatea F1000 Rev-1882. doi: 10.12688 / f1000research.8829.1. eCollecția 2016.

  4. Morales-Suarez-Varela MM, Olsen J, Johansen P, și colab; Ocupațional factori de risc pentru miocoza fungoides: un studiu multicentric European de control al cazurilor. J Occup Environ Med. 2004 martie46 (3): 205-11.

  5. Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES și colab; Mycosis fungoides și sindromul Sezary. Lancet. 2008 Mar 15371 (9616): 945-57.

  6. Foss F; Privire de ansamblu asupra limfomului cutanat cu celule T: factori prognostici și noi abordări terapeutice. Leucem limfom. 200344 Suppl 3: S55-61.

  7. Devata S, Wilcox RA; Lymfom cutanat cu celule T: o revizuire cu un accent pe agenți vizați. Am J Clin Dermatol. 2016 Jun17 (3): 225-37. doi: 10.1007 / s40257-016-0177-5.

  8. Weberschock T, Strametz R, Lorenz M, și colab; Intervenții pentru miocoza fungoides. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Sep 129: CD008946. doi: 10.1002 / 14651858.CD008946.pub2.

  9. Lundin J, Osterborg A; Terapie pentru miocoza fungoides. Curr Opțiuni de tratament Oncol. 2004 Jun5 (3): 203-14.

  10. Pichardo DA, Querfeld C, Guitart J, și colab; Lymphoma cutanată cu celule T: o paradigmă pentru terapiile biologice. Leucem limfom. 2004 Sep45 (9): 1755-65.

  11. Horwitz SM; Terapii noi pentru limfoamele cu celule T cutanate. Clinic de mielom limfom. 2008 Dec8 Suppl 5: S187-92.

Lentile de contact Tipuri și îngrijire