Carcinomul chistic adenoid

Carcinomul chistic adenoid

Acest articol este pentru Profesioniști în domeniul medical

Articolele profesionale de referință sunt concepute pentru a folosi profesioniștii din domeniul sănătății. Acestea sunt scrise de doctorii britanici și se bazează pe dovezi de cercetare, orientările britanice și europene. Puteți găsi amigdalectomie articol mai util, sau unul dintre celelalte articole de sanatate.

Carcinomul chistic adenoid

  • Epidemiologie
  • histopatologie
  • Prezentare
  • Diagnostic diferentiat
  • Investigații
  • înscenare
  • administrare
  • complicaţiile
  • Prognoză

Carcinomul chistic adenoid (ACC) este un cancer neobișnuit și neobișnuit de indolent care apare în glande și care apare în principal în cap și gât, dar și în sân, trahee, glandele lacrimale, piele și vulva.

ACC apărută în cap și gât are deseori un progres neobosit și un prognostic slab, dar tumorile care apar în unele locații (în special în sân) pot avea un prognostic mai bun. ACC sunt adesea în creștere lentă, dar local agresive și în mod special predispuse la recurență.

Epidemiologie

  • ACC reprezintă aproximativ 1% din toate afecțiunile maligne ale capului și gâtului.[1]
  • ACC a sânului este un subtip rar al cancerului de sân.[2]
  • Gama de vârstă este neobișnuit de largă și poate apărea la copii. Este cel mai frecvent la vârste cuprinse între 40 și 70 de ani. Apare mai frecvent la femei în raport de 3: 2.
  • Gena supresoare tumorale p53 poate fi inactivată în boala avansată, dar altfel nu s-au identificat factori genetici sau de mediu specifici sau coerenți.[3]
  • Cu toate acestea, un studiu recent identifica pierderea de 1p32-p36 ca cea mai frecventa schimbare genetica, care a fost, de asemenea, un marker pentru prognosticul sarac in ACC de glande salivare.[4]

histopatologie

Are un aspect histopatologic distinct. Există trei modele principale de creștere la histologie:

  • Cribiform.
  • Tubular.
  • Solid. Aceasta urmează, de obicei, un curs mai agresiv.

Cu toate acestea, poate fi confundat cu carcinomul bazoidal scuamos.

ACC este asociat cu o translocație cromozomală recurentă, t (6; 9) (q22-23; p23-24), cu transcripția de fuziune care implică genele MYB și NFIB.[5]

Prezentare

Prezentarea depinde de site, dar poate fi prezentată ca:

  • O masă greoaie, fără dureri, pe față sau pe gură. Într-un studiu care utilizează rezecția endoscopică a tumorilor în sinusurile paranasale și baza craniană anterioară, ACC reprezentau 15% din tumorile găsite.
  • Tumorile mai avansate pot invada nervii, provocând paralizie și durere. ACC este de interes pentru neurochirurgi și neurologi datorită tendinței de a infiltra structurile neuronale și de a se răspândi perineural. Implicarea intracraniană poate apărea, dar este rară.
  • Tumorile glandei lacrimale pot afecta vederea și, de asemenea, pot provoca protocoze. ACC este cel mai frecvent neoplasm epitelial malign primar care afectează glandele lacrimale.[6]
  • În plămân, ACC poate prezenta simptome respiratorii. ACC este a doua cea mai comună tumoare primară a traheei și are un prognostic slab (38,5% supraviețuire pe cinci ani). În raport cu carcinoamele scuamoase se găsește la pacienții mai tineri și este relativ rezistent la tratament.[7]
  • În laringe poate provoca schimbări de voce și prezintă cu răgușeală și dificultăți de respirație.[8]
  • ACC poate prezenta ca o tumoare de sân și poate prezenta la bărbați.[9] Este un carcinom mamar rar, reprezentând mai puțin de 1% din carcinoamele de sân. În general, are un prognostic favorabil.[10, 11]
  • Spre deosebire de majoritatea carcinoamelor capului și gâtului, ACC rareori se extinde la ganglionii limfatici regionali. Metastazele la distanță apar la până la 40% dintre pacienți. Plămânii sunt locul cel mai frecvent, însă ficatul, rinichii, oasele și creierul sunt, de asemenea, afectați de boala metastatică.[12]

Diagnostic diferentiat

  • Tumorile glandelor salivare:
    • Tumorile glandelor salivare mixte benigne.
    • Mucoepidermoid carcinom.
    • Adenocarcinomul cu grad scăzut polimorf (PLGA) prezintă caracteristici cu ACC.
  • Carcinom cu celule scuamoase.

Investigații

  • Tumoarea (nouă sau recurentă) poate fi identificată prin scanarea CT sau prin RMN.
  • Nu există markeri serologici, deși un raport recent care utilizează CD43 (o sialoglicoproteină) poate fi util ca adjuvant la examenul histologic pentru a distinge ACC de PLGA și adenomul monomorf.[13]
  • Diagnosticul se face prin biopsie sau prin rezecție, urmată de evaluarea histologică.
  • Investigarea imunoreactivității pentru a identifica markerii nu sa dovedit până acum foarte utilă.[3, 14]

înscenare

Stadializarea planificării tratamentului și evaluarea prognosticului ar trebui să identifice:

  • Site-ul. Unele site-uri au un prognostic mai rău, adesea o funcție a dificultății de rezecție chirurgicală completă.
  • Clearance-ul marjelor chirurgicale.
  • Subtip tip histologic.
  • Tumor, nod și metastază (TNM) etapă.

administrare

  • Rezecția chirurgicală agresivă este baza tratamentului.[6]
  • Radioterapia postoperatorie este utilizată pentru a încerca reducerea reaparitiei locale.[15] Unii consideră că acest lucru ar trebui să fie terapia standard pentru ACC a capului și a gâtului.[16] Cu toate acestea, există și o sugestie dintr-un studiu că este inutil în cazul în care marjele chirurgicale sunt negative.[17]
  • Tratamentul cu fascicul de neutroni poate fi mai eficient. Acesta ar trebui considerat tratament primar inițial pentru ACC avansat local, inoperabil ACC al glandelor salivare minore și la pacienții în care operația are o morbiditate inacceptabilă.
  • Chimioterapia nu a produs rezultate bune. Studiile clinice de chimioterapie combinată sunt în curs de desfășurare pentru boala metastatică și local recurentă.[18]

complicaţiile

O gamă largă de complicații pot apărea datorită răspândirii locale, metastazelor și tratamentului. Acestea sunt determinate de locul și amploarea invaziei locale.

Prognoză

  • ACC este o tumoare încetinitoare, indolență, dar are un curs neobosit. Acest lucru oferă cifre bune de supraviețuire la cinci ani, dar cifre slabe la 15 ani. Supraviețuirea de cinci ani este de 89%, supraviețuirea de 10 ani este de 65%, iar supraviețuirea de 15 ani este de 40%.
  • Printre caracteristicile prognostice slabe se numără răspândirea neuronală și marjele chirurgicale pozitive. Stadiul clinic, locul primar și subtipul histologic afectează, în mod evident, prognosticul.[19]
  • Deși leziunile glandelor salivare au o tendință relativ ridicată de metastaze, ACC a sanului tinde să aibă un prognostic mult mai bun.[20]
  • Ratele de recurență sunt influențate în principal de locul tumorii, dar și de factorii clinici (vârsta, sexul, locul și stadiul), tratamentul postoperator (radioterapie sau nu) și variabilele patologice (grad, margini de rezecție și invazie perineurală).
  • Există o sugestie că markerii Ki-67 și alți markeri se pot corela cu prognosticul.[4, 15]

Ați găsit aceste informații utile? da Nu

Vă mulțumim, am trimis un e-mail de anchetă pentru a vă confirma preferințele.

Citirea și trimiterile suplimentare

  • Luna-Ortiz K, Carmona-Luna T, Cano-Valdez AM și colab; Carcinomul chistic adenoid al limbii - studiu clinicopatologic și supraviețuirea capului Neck Oncol. 2009 29 mai: 15.

  • Liu J, Shao C, Tan ML și colab; Biologie moleculară a carcinomului chistic adenoid. Gâtul capului. 2012 Nov34 (11): 1665-77. doi: 10.1002 / hed.21849. Epub 2011 Oct 17.

  1. Dodd RL, Slevin NJ; Glandul adenoid carcinom chistic glandar salivar: o revizuire a chimioterapiei și a oncologiei oncologice moleculare. 2006 Sep42 (8): 759-69. Epub 2006 iunie 6.

  2. Miyai K, Schwartz MR, Divatia MK și colab; Adenoid carcinomul chistic al sânului: progrese recente. Cazurile World J Clin. 2014 Dec 162 (12): 732-41. doi: 10.12998 / wjcc.v2.i12.732.

  3. Edwards PC, Bhuiya T, Kelsch RD; Evaluarea expresiei p63 în carcinomul chistic adenoid al glandelor salivare, al adenocarcinomului polimorf de grad scăzut și adenoamelor bazale și adenomului canalicular. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2004 mai

  4. Rao PH, Roberts D, Zhao YJ și colab; Ștergerea lui 1p32-p36 este cel mai frecvent schimbare genetică și indicator slab prognostic în carcinomul chistic adenoid al glandelor salivare. Clin Cancer Res. 2008 august 1514 (16): 5181-7.

  5. Bell D, Hanna EY; Capul și gâtul adenoid carcinom chistic: ceea ce este nou în markerii biologici și tratament? Curr Opin Otolaryngol Cap Neck Surg. 2013 aprilie21 (2): 124-9. doi: 10.1097 / MOO.0b013e32835c05fd.

  6. Terasaki M, Tokutomi T, Maruiwa H, și colab; Carcinom chistic adenoid de grad înalt provenit din glanda lacrimală. Brain Tumor Pathol. 2000

  7. Clough A, Clarke P.; Carcinomul chistic adenoid al traheei: o problemă pe termen lung. ANZ J Surg. 2006 Aug

  8. Khan AR, Jan A, Nawaz G. și colab; Carcinom chistic carotiem adenoid al laringelui. J Coll Medici Surg Pak. 2006 Oct

  9. Kshirsagar AY, Wader JV, Langade YB și colab; Carcinomul chistic adenoid al sanului masculin. Int Surg. 2006 Iul-Aug

  10. Shin SJ, Rosen PP; Varianta solidă a carcinomului chistic adenoid mamar cu caracteristici bazaloide: un studiu de nouă cazuri. Am J Surg Pathol. 2002 Apr

  11. Arpino G, Clark GM, Mohsin S și colab; Carcinomul carcinom adenoid al sânului: markeri moleculari, tratament și rezultate clinice. Cancer. 2002 15 aprilie

  12. Moskaluk CA; Carcinomul chistic adenoid: caracteristici clinice și moleculare. Cap de gât Pathol. 2013 Mar7 (1): 17-22. doi: 10.1007 / s12105-013-0426-3. Epub 2013 Mar 5.

  13. Woo VL, Bhuiya T, Kelsch R; Evaluarea exprimării CD43 în carcinoamele adenoide chistice, adenocarcinoamele polimorfe cu grad scăzut și adenoamele monomorfice. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006 Oct

  14. Ferrazzo KL, Alves SM Jr, Santos E, și colab; Galectin-3 imunoprofile în carcinoamele adenoide chistice și adenocarcinom polimorf de grad scăzut al glandelor salivare. Oral Oncol. 2006 Sep 21

  15. Triantafillidou K, Dimitrakopoulos J, Iordanidis F, și colab; Managementul carcinomului chistic adenoid al glandelor salivare minore. J Oral Maxillofac Surg. 2006 Iul

  16. Chen AM, Bucci MK, Weinberg V și colab; Carcinomul chistic adenoid al capului și gâtului tratat prin intervenție chirurgicală cu sau fără radioterapie postoperatorie: trăsături prognostice ale recurenței. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006 Sep 1

  17. Silverman DA, Carlson TP, Khuntia D, și colab; Rolul pentru radioterapia postoperatorie în carcinomul chistic adenoid al capului și gâtului. Laringoscopului. 2004 Iul

  18. Terashima K, Shioyama Y, Nakamura K și colab; Controlul local pe termen lung al carcinomului chistic adenoid recurent în glanda parotidă cu radioterapie și chimioterapie intraarterială prin perfuzie. Radiat Med. 2006 mai

  19. Qing J, Zhang Q, Wei MW, și colab; [Analiza prognostică a carcinomului chistic adenoid al glandelor salivare majore de 64 de cazuri] Ai Zheng. 2006 Sep

  20. Marchio C, Weigelt B, Reis-Filho JS; Carcinomul carcinomului adenoid al sânului și al glandelor salivare (sau "Cazul ciudat J Clin Pathol 2010 Mar63 (3): 220-8.

Lentile de contact Tipuri și îngrijire