Pemphigus Vulgaris
Buloasă-Pemfigoidul

Pemphigus Vulgaris

Pemfigoidul bulos

Pemphigus vulgaris este o boală foarte gravă a pielii care provoacă blistere. Este rar. Pemphigus vulgaris este mai gravă decât cele mai multe alte afecțiuni ale pielii. Înainte ca tratamentul să devină disponibil, majoritatea persoanelor care suferă de această afecțiune au murit imediat după ce boala a început. Aceste zile cele mai multe cazuri pot fi controlate cu tratament. Tratamentul este, de obicei, cu medicamente pentru steroizi și alte medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar. Un specialist în piele trebuie să supravegheze tratamentul.

Pemphigus Vulgaris

  • Ce este pemphigus vulgaris?
  • Cine devine pemfigus vulgaris?
  • Ce cauzează pemfigus vulgaris?
  • Care sunt simptomele de pemfigus vulgaris?
  • Cum progresează pemfigus vulgaris?
  • Cum este diagnosticat pemfigus vulgaris?
  • Care este tratamentul pentru pemfigus vulgaris?
  • Care este perspectiva?

Ce este pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris este o afecțiune rară a pielii care provoacă blistere. Este o boală gravă care necesită tratament. Dacă nu este tratată, este adesea fatală. Următoarea imagine prezintă pemfig foarte rău pe spatele cuiva, împreună cu ulcerul care se găsește în gură:

Pemphigus vulgaris

Sursa imaginii: Desmosomul și pemfigul lui Waschke - vedeți mai jos o referință de mai jos

Notă: mai multe afecțiuni ale pielii pot provoca blistere și este important să știți exact ce boală aveți. Există și alte tipuri de pemfigus numite: pemfigus foliaceos, pemfigus eritematos, pemfigus paraneoplastic și pemfigus familial benign.

Există, de asemenea, condiții cu nume de sondaj similare care cauzează blistere - de exemplu, pemfigoid. Vezi prospectul separat numit Bullous Pemphigoid. Aceste condiții diferite variază foarte mult în ceea ce privește gravitatea, perspectiva (prognoza) și tratamentul. Pemphigus vulgaris este cea mai obișnuită formă de pemfigus și una dintre cele mai grave boli ale pielii.

Acest prospect este doar despre pemfigus vulgaris.

Cine devine pemfigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris este rar - între unu și cinci persoane dintr-un milion se dezvoltă pemfigus vulgaris în fiecare an în Marea Britanie. Majoritatea cazurilor se dezvoltă la persoanele cu vârsta de peste 50 de ani. Este foarte rară la copii. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal. Este mai frecventă în anumite grupuri de oameni - cei din Marea Mediterană, din subcontinentul indian sau de origine evreiască. Pemphigus vulgaris nu este infecțios și nu îl puteți prinde de la o persoană afectată.

Ce cauzează pemfigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris este o boală autoimună. Sistemul imunitar produce în mod normal anticorpi pentru a ataca bacteriile, virușii și alți germeni. La persoanele cu boli autoimune, sistemul imunitar produce, de asemenea, anticorpi împotriva unei părți a corpului. La persoanele cu pemfigus vulgaris, anticorpii sunt făcuți împotriva unei proteine ​​care leagă celulele pielii împreună. Ca rezultat, legătura dintre multe celule pielii este întreruptă și acest lucru determină separarea celulelor una de cealaltă. Fluidul se acumulează între celulele separate și formează blistere.

Nu se știe de ce apar pemfigus vulgaris și alte boli autoimune. Se crede că ceva declanșează sistemul imunitar pentru a ataca propriile țesuturi ale corpului. Posibilele declanșatoare includ viruși, infecții sau alți factori de mediu. Poate exista un factor moștenit care face ca unii oameni să fie mai predispuși să dezvolte boli autoimune.

Care sunt simptomele de pemfigus vulgaris?

  • Blistere pentru piele. Multe blistere se pot dezvolta pe orice parte a pielii. Cele mai frecvente zone afectate sunt fețele, scalpul, axile, grosurile și punctele de presiune (fese, etc). Blisterele pot avea mai multe centimetri și nu sunt în mod normal mâncărime. Blisterele sunt libere (fragile) și fragile, astfel încât acestea pot exploda cu ușurință. Acest lucru lasă zonele de piele brute, roșii, care pot fi foarte dureroase și dureroase. Zonele brute de piele se vindecă fără cicatrici, însă pielea afectată poate deveni mai închisă (mai pigmentată).
  • Goliți gura sunt comune. Blisterele s-au spart imediat după formare, pentru a lăsa zone dureroase brute ca ulcerul gurii severe (eroziuni ale gurii). Unii oameni cu pemfigus vulgaris primesc numai blistere în gură, fără blistere de piele. Alți oameni pot primi blistere ca primul simptom al pemfigus vulgaris.
  • Alte zone interioare ale pielii (membranele mucoase) cum ar fi gâtul, trecerea înapoi (anus), organele genitale, vaginul și partea din față a ochiului sunt uneori afectate în mod similar cu gura. Dacă apar blistere în caseta de voce (laringe), puteți obține răgușeală. Uneori pot apărea blistere în gât, ceea ce poate face înghițit dureros.

Cum progresează pemfigus vulgaris?

Deseori este vorba de blistere din gură care se dezvoltă mai întâi. Acestea se sparg in curand si formeaza eroziuni dureroase ale gurii, care sunt ca ulceratii. Blisterele de piele pot urma câteva săptămâni sau luni mai târziu.

Dacă pemfigus vulgaris este lăsat netratat, blisterele tind să persiste și numărul de blistere tinde să crească. Poate deveni stresant dacă există multe blistere, deoarece acestea pot exploda pentru a părăsi zonele de piele crudă, dureroasă. Aceste zone brute sunt expuse riscului de infecție care poate fi gravă.

Când pemfigus vulgaris este activ în gură sau gât, poate deveni dificil de mâncat sau de băut. Dacă se întâmplă acest lucru, este posibil să aveți nevoie de sfaturi nutriționale sau suplimente de la medicul de familie.

Dacă pemfigus vulgaris este sever, este posibil să aveți nevoie de tratament în spital până când se îmbunătățește.

Cum este diagnosticat pemfigus vulgaris?

Este posibil ca diagnosticul să nu fie clar la început. Există alte cauze ale ulcerului la nivelul gurii și al blisterelor de piele. De aceea, dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți pemfigus vulgaris, el sau ea vă va îndruma către un specialist în piele. De obicei, testele sunt efectuate pentru a confirma diagnosticul. Acestea includ:

  • Un mic eșantion (biopsie) de piele pot fi luate. Acest lucru este privit sub microscop și testat pentru a confirma faptul că blisterele se datorează pemfigus vulgaris.
  • Un test de sânge pentru anticorpi. Aceasta folosește metode numite imunofluorescență sau ELISA pentru a măsura nivelul anticorpului care cauzează pemfigus vulgaris în fluxul sanguin. Pe lângă faptul că ajută la confirmarea diagnosticului, nivelul de auto-anticorpi din sânge oferă o bună indicație a activității bolii. De asemenea, poate fi măsurată din când în când pentru a monitoriza cât de bine funcționează tratamentul. Când nivelul anticorpului scade, boala este mai puțin activă.

Care este tratamentul pentru pemfigus vulgaris?

Tratamentul vizează oprirea sau reducerea semnificativă a numărului de blistere care se formează. Scopul este de a opri faza de inflamare (activă) și de a produce o fază liniștită (o remisie). Există diferite tipuri de medicamente utilizate în pemfigus vulgaris. Din păcate, nu există suficiente dovezi încă pentru a spune cu claritate care dintre tratamente funcționează cel mai bine. Un specialist vă va sfătui cu privire la cea mai recentă gândire cu privire la cel mai bun tratament. Opțiunile de tratament includ următoarele:

Steroizi

Tratamentul obișnuit este de a lua tablete cu steroizi, cum ar fi prednisolon. Steroizii reduc roșeața și durerea și suprimă sistemul imunitar. O doză mare este de obicei necesară la început și aceasta poate fi administrată prin injectare. Tratamentul cu steroizi poate funcționa destul de repede. Simptomele pot începe să se îmbunătățească în câteva zile. Blisterele noi se pot opri în 2-3 săptămâni, iar veziculele vechi se pot vindeca în 6-8 săptămâni.

Doza de steroid este redusă odată ce noile blistere au încetat să se formeze. O doză zilnică mai mică este de obicei necesară pentru a opri revenirea blisterelor. Scopul este de a găsi cea mai mică doză necesară pentru controlul simptomelor. Doza necesară variază de la persoană la persoană. Unii oameni sunt capabili să oprească din când în când comprimatele de steroizi atunci când activitatea blisterului este scăzută. Tabletele pot fi reluate dacă simptomele se înrăutățesc din nou.

Există efecte secundare ale steroizilor?

Toate steroizii, indiferent dacă sunt comprimate sau creme, pot avea efecte secundare. Efectele secundare ale steroizilor pot fi uneori grave, mai ales dacă luați steroizi în doze mari pentru o perioadă lungă de timp. De exemplu, sunteți mai predispus la anumite infecții dacă luați steroizi normali cu doze mari. Un alt efect secundar îl reprezintă "subțierea" oaselor (osteoporoza).Dacă luați tratament cu steroizi mai mult de o lună, veți fi probabil sfătuiți să luați comprimate de vitamină D și de calciu pentru a preveni osteoporoza. Trebuie să știți că tratamentul pe termen lung cu steroizi nu trebuie oprit brusc. Vezi prospectul separat, intitulat "Steroizi orali", care explică în detaliu posibilele efecte secundare ale acestora.

Medicamente imunosupresoare

Poate fi recomandat un medicament imunosupresor. Aceste medicamente funcționează prin suprimarea sistemului imunitar. Acestea pot fi utilizate în plus față de tabletele cu steroizi. Cele două împreună tind să funcționeze mai bine decât oricare altul. De asemenea, doza de steroid necesară poate fi mai mică dacă luați un medicament imunosupresor. Aceasta înseamnă că orice efecte secundare de la steroizi pot fi mai puțin severe. Uneori, un imunosupresor este utilizat în loc de steroizi. Scopul este de a găsi cea mai mică doză de tratament (sau combinație de tratamente) care controlează blisterele.

Exemple de medicamente imunosupresoare care pot fi utilizate pentru pemfigus vulgaris sunt ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, metotrexatul sau micofenolatul de mofetil. Imunosupresoarele durează de obicei mai mult timp decât steroizii (aproximativ 4-6 săptămâni).

Tratamente pentru piele și gură (tratamente topice)

  • O cremă de steroizi este uneori utilizată pe blistere de piele în plus față de alte tratamente. Aceasta poate menține doza de comprimate steroidice mai mică decât ar fi fost nevoie. Spălații de gură cu steroizi sau spray-uri pot fi utilizate pentru a ajuta la tratarea blisterelor și a eroziunilor.
  • Aparatele de gură care conțin anestezic antiseptic sau local pot ajuta, de asemenea.
  • Tratamentele pentru îngrijirea rănilor, cum ar fi pansamentele, ajută zonele brute să se vindece.
  • Se pot consulta comprese sau scufundări cu apă sărată sterilă (soluție salină) sau anumite antiseptice, dacă există suprafețe mari de piele brută. Acest lucru este de a reduce șansa de infecție și pentru a opri pielea crudă de a deveni prea uscat.
  • În cazul în care pemfigus vulgaris trece printr-o flare-up, vă poate fi sfătuit să protejeze pielea și gura de la rugozitate cât mai mult posibil. De exemplu, evitați contactul cu sportul, mâncați alimente delicate și folosiți cremă sau unguent pentru a vă proteja pielea de frecare.
  • Medicamentele antifungice (de obicei, picături sau pastile) ajută în cazul în care aftoasa infectează gura sau gâtul.

Alte tratamente

Diverse alte medicamente și tratamente au fost utilizate cu succes. Plasmafereza, imunoglobulina intravenoasă și rituximabul (un anticorp monoclonal) pot fi încercate dacă pemfigus vulgaris nu răspunde la doze mari de steroizi. Uneori pot fi încercate în combinație cu tablete de steroizi. Cercetările continuă să găsească tratamente mai bune sau cea mai bună combinație de tratamente pentru a trata pemfigus vulgaris.

Care este perspectiva?

Dacă este lăsat netratat

Înainte ca tratamentul cu steroizi să devină disponibil, până la 8 din 10 persoane cu pemfigus vulgaris au decedat în decurs de un an de apariția bolii. Cauza decesului a fost adesea o infecție gravă, combinată cu lipsa de lichid în organism (deshidratare). Deshidratarea poate apărea cu ușurință dacă aveți zone de piele larg răspândite. Pemfigus vulgaris netratat este un fel de arsură a pielii pe scară largă, cu riscul de infecție și de deshidratare.

Cu tratament

Cu blisterele de tratament se vindecă de obicei și se oprește formarea, iar riscul de deces este mult redus. Mulți pacienți cu pemfigus vulgaris pot avea perioade lungi de boală inactivă (remisie). Cu toate acestea, tratamentul nu funcționează întotdeauna bine, iar efectele secundare ale tratamentului pot fi uneori grave. Aproximativ 1 din 10 persoane cu pemfigus vulgaris mor din starea lor sau ca o consecință a efectelor secundare severe de la tratament. Persoanele în vârstă sunt mai susceptibile de a avea efecte secundare sau de a muri ca rezultat al pemfigus vulgaris.

Protejarea adulților

Tendinoză și Tenozinozită Tendinoză